Hyperéosinophilies chroniques inexpliquées






Une hyperéosinophilie massive et persistante peut être isolée, pauci-symptomatique, ou ne s'inscrire dans aucun cadre nosologique précis (syndrome hyperéosinophilique, SHE). Certaines manifestations associées (cardiopathies, neuropathies...) témoignent des conséquences et non de la cause de l'hyperéosinophilie. Les SHE sont en fait des affections très hétérogènes où les mécanismes impliqués, encore hypothétiques, sont probablement très variés (hémopathies clonales, prolifération TH2, états préleucémiques...).
 
 

Démarches diagnostiques :

Selon Chusid et al. le SHE se traduit par :

Le caractère d'entité pathologique du SHE est, en fait, discutable en raison d'une expression clinique et de modalités évolutives très variables.
 
C'est un diagnostic d'exclusion qui ne peut être évoqué qu'après une enquête étiologique rigoureuse.

 
 

Grande valeur indicative :

Les SHE chez l'enfant sont rares et seraient plus sévères.
 
 

Modes de découverte :

Signes cardiaques : Ils témoignent d'une myocardite à éosinophiles ou surtout du développement d'une fibrose endomyocardique probablement liés au caractère toxique des éosinophiles.
 
Signes neurologiques : Ils paraissent liés à des phénomènes vasculaires (vascularite) et/ou thrombo-emboliques.

Electro-encéphalogramme, scanner... peuvent s'avérer très utiles.
 
 

Signes hématologiques :

 
Signes cutanés : Le diagnostic de SHE peut être discuté lorsque les signes sont focalisés au niveau pulmonaire (relations avec la maladie de Carrington ?) ou intestinal (relations avec la gastro-entérite à éosinophiles ?).

Quelle que soit la forme clinique du SHE, une surveillance régulière s'impose devant toute hyperéosinophilie chronique en raison de deux risques majeurs qui sont la survenue possible d'une hémopathie maligne ou d'une atteinte viscérale où domine la cardiopathie. Le pronostic est réservé en raison d'une fréquente résistance à la corticothérapie et d'un risque accru d'atteintes viscérales.

 
Eléments de surveillance :

Il existe des formes pauci-symptomatiques des SHE qui se résument à l'expression d'une hyperéosinophilie sanguine isolée, parfois associée à des manifestations cutanées ou à une hépatosplénomégalie.

S'il existe des formes "stables", la survenue de complications, souvent imprévisibles, qui engagent le pronostic vital, nécessite :

1) La recherche systématique de signes en faveur d'une hémopathie associée
Les SHE avec hémopathie présenteraient un risque accru d'atteintes viscérales (cardiopathie, neuropathie).
2) La recherche obligatoire et répétée d'une atteinte cardiaque par nécrose, thrombose ou fibrose 3) La recherche de lésionsvasculaires
 
Les critères de Chusid ne rendent pas toujours compte de l'ensemble des situations rencontrées par le praticien : 

le caractère d'entité pathologique du syndrome hyperéosinophile est en effet discutable du fait d'expressions cliniques et de modalités évolutives très hétérogènes.

Une meilleure prise en charge et un meilleur suivi des patients s'avèrent indispensables. Pour cela, nous proposons la mise en place d'un réseau de recherche multicentrique. Il se fixe pour objectifs :

1) Créer un réseau de centres d'accueil et de logistique : 2) Créer, à terme, une structure qui permettra de développer une recherche de qualité, grâce à une collection de prélèvements biologiques utiles pour la recherche fondamentale.

Voir les facteurs pronostiques du syndrome hyperéosinophile par O. BLETRY

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