Facteurs pronostiques du syndrome
hyperéosinophilique

 

Dr O. BLETRY

Les facteurs pronostiques peuvent être envisagés à plusieurs étapes de la prise en charge d'une hyperéosinophilie chronique. Ils sont fournis par l'examen clinique, la biologie et l'imagerie.

 

Avant le diagnostic de SHE

Les critères de Chusid indiquent que le diagnostic repose sur une hyperéosinophilie chronique supérieure à 1 500/µl, et sans cause retrouvée. Mais on sait que certaines causes néoplasiques peuvent n'être découvertes qu'après plusieurs années d'évolution. C'est en particulier le cas des lymphomes T. Des anomalies cliniques et biologiques incitent à les rechercher particulièrement :

En particulier la recherche d'un clone lymphocytaire T, développé essentiellement aux dépens des lymphocytes Th2 (qui peuvent ne pas exprimer le CD3) doit être très attentive. Le phénotypage des lymphocytes dans le sang circulant et les biopsies ne doivent pas faire négliger l'étude des frottis sanguins par un cytologiste averti.

 

Au moment du diagnostic de SHE

Il importe d'essayer de classer ce SHE. Dans la moitié des cas, il s'agit d'un syndrome myéloprolifératif (SMP). Parmi les critères définis par Flaum, Schooley et Fauci seuls la recherche d'une splénomégalie (cliniquement et par échographie) et le dosage de la vitamine B12 sérique et des transcobalamines sont vraiment rentables. On sait que les SHE liées à un SMP ont un pronostic plus défavorable. La survie à 5 ans est moins bonne et il y a un (faible) risque de transformation en leucémie aiguë myéloïde.

Lorsque le SHE s'accompagne d'une atopie personnelle et/ou familiale, de poussées d'angiodème et d'une hyper IgE (bien sûr sans parasitose sous-jacente), on sait que l'hyperéosinophilie va régresser sous corticoïdes. La présence de récepteurs aux corticoïdes à la surface des éosinophiles est un facteur prédictif d'une bonne réponse aux corticoïdes.

Prin et al. ont montré qu'un taux élevé de récepteurs solubles de l'interleukine 2 était un facteur de mauvais pronostic. Des études supplémentaires sont nécessaires pour savoir s'il s'agit d'un facteur de risque indépendant.

 

Au cours de la surveillance d'un SHE

Le pronostic est essentiellement fonction des atteintes viscérales et plus particulièrement d'une atteinte cardiaque (première cause de mortalité) ou neurologique (les troubles de la vigilance et les déficits cognitifs altèrent gravement la qualité de vie des patients).

Ces localisations viscérales peuvent être évidentes cliniquement et elles peuvent même être révélatrices du SHE. Dans le cas contraire nous proposons de faire une à deux fois par an, les examens complémentaires suivants :

Le caractère hypodense et cytotoxique des éosinophiles serait corrélé à la survenue des localisations cardiaques et neurologiques et nous suggérons de faire cette recherche une fois, au moment du diagnostic de SHE. La découverte de PE hypodenses nous paraît un argument insuffisant, si cette anomalie est isolée, pour mettre en route un traitement, mais elle incite à rapprocher les examens complémentaires de surveillance sus cités.

Si un traitement est entrepris

La réponse à ce traitement est évidemment un facteur pronostique important. Rappelons que l'escalade thérapeutique entreprise en cas d'atteinte viscérale prouvée, comporte :

En cas de SHE d'origine myéloproliférative

En cas de SHE idiopathique

 

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